診断基準；
１. 溶血性貧血の診断基準（（A）の項を参照）を満たす。
２. 臨床所見として、ヘモグロビン尿が約８０％の症例で認められ、ときに静脈血栓、出血傾向、易感染性などをみる。通常、思春期以降に発症する。
３.
次の検査所見がしばしばみられる。
（１） 汎血球減少
（２）
血漿ヘモグロビン上昇
（３）
尿上清のヘモグロビン陽性、尿沈査のヘモジデリン陽性
（４）
骨髄は低形成のこともある。
（５）
好中球アルカリフォスファターゼ・スコア低下
（６）
赤血球膜アセチルコリンエステラーゼ活性低下
（７） 赤血球膜
decay accelerating factor (DAF)
４. Ham試験、及び蔗糖溶血試験（又は砂糖水試験）が陽性
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